Неврология · осмотр
Паркинсонизм и гиперкинезы
Базальные ядра не отдают команд мышцам — они дозируют задуманное корой движение. Поэтому их болезни дают либо мало движений (паркинсонизм), либо лишние (гиперкинезы), всегда на стороне, противоположной очагу, и всегда без пареза.
Открыть в 3D-атласе →Кратко
- Паркинсонизм — это брадикинезия (обязательна) плюс тремор покоя и/или ригидность. Тремор без гипокинезии — не паркинсонизм.
- Болезнь Паркинсона начинается асимметрично, с одной руки; симметричное начало, ранние падения, парез взора вниз, ортостаз — красные флаги других болезней.
- Гемибаллизм — единственный гиперкинез с почти однозначной локализацией: субталамическое ядро противоположной стороны.
- Ригидность — равномерная, с зубчатым колесом, при нормальных рефлексах; спастичность — «складной нож», гиперрефлексия, Бабинский.
Базальные ядра не отдают команд мышцам — они дозируют движение, которое кора уже задумала: прямой путь (стриатум → внутренний сегмент бледного шара) растормаживает таламус и «разрешает» движение, непрямой (стриатум → наружный сегмент бледного шара → субталамическое ядро → внутренний сегмент) его придерживает. Дофамин чёрной субстанции усиливает прямой путь и ослабляет непрямой. Поэтому выпадение дофамина даёт мало движений (паркинсонизм), а выпадение тормозных нейронов стриатума (непрямой путь) или возбуждающего субталамического ядра — лишние (хорея, баллизм). Все проявления — на стороне, ПРОТИВОПОЛОЖНОЙ очагу.
Паркинсонизм: тетрада и как её искать
- Гипокинезия (брадикинезия) — обязательный признак. Замедление и обеднение движений с затуханием амплитуды при повторении: постукивание указательным и большим пальцем 10–15 раз, сжимание-разжимание кисти, пронация-супинация, постукивание стопой — амплитуда гаснет, появляются остановки. Гипомимия, редкое мигание, микрография (строчка уменьшается к концу), тихая монотонная речь, нет содружественных махов руки при ходьбе.
- Ригидность — равномерное сопротивление пассивному движению в обе стороны («свинцовая труба»), с прерывистостью при наложенном треморе («зубчатое колесо»). Усиливается при активации: пациент поднимает и опускает другую руку (приём Фромана) — скрытая ригидность проявляется.
- Тремор покоя — 4–6 Гц, «счёт монет» или «катание пилюль»: дистально, в покоящейся на коленях руке, исчезает при движении и во сне, усиливается при ходьбе и счёте в уме. Начало с одной руки. Может захватывать ногу, подбородок, губы; голова обычно не дрожит (в отличие от эссенциального тремора).
- Постуральная неустойчивость — поздний признак: толчковая проба (pull test) — врач сзади резко тянет за плечи; норма — шаг назад не более двух; пропульсии и ретропульсии, падения. Походка шаркающая, мелкими шагами, с ахейрокинезом, застывания и топтание на поворотах, поза «просителя».
Болезнь Паркинсона начинается с одной стороны и остаётся асимметричной годами; симметричное начало — повод искать другую причину.
Красные флаги
| Что видно | О чём думать |
|---|---|
| Ранние падения и вертикальный парез взора вниз | прогрессирующий надъядерный паралич |
| Ранняя вегетативная недостаточность (ортостаз, тазовые) и мозжечковые знаки | мультисистемная атрофия |
| Резкая асимметрия с апраксией и «чужой» рукой, корковые чувствительные расстройства | кортикобазальная дегенерация |
| Паркинсонизм нижней половины тела, ступенчатое течение, лакуны на МРТ | сосудистый паркинсонизм |
| Симметричный паркинсонизм на фоне нейролептиков и противорвотных | лекарственный — обратим после отмены (решение врача, не предмет атласа) |
| Паркинсонизм у молодого с печёночными и психическими знаками | болезнь Вильсона — кольцо Кайзера–Флейшера, медь |
Гиперкинезы
| Характер | Скорость и ритм | Где | Очаг и примеры | |
|---|---|---|---|---|
| Тремор | ритмичные колебания вокруг оси | ритмичный, 3–12 Гц | дистально (кисти), голова, голос, подбородок | см. типы тремора: покоя — чёрная субстанция; постуральный — эссенциальный; интенционный — мозжечок; Холмса — красное ядро |
| Хорея | быстрые, неритмичные, «танцующие», перетекают с части на часть, маскируются под намеренные | быстрая, аритмичная | лицо, конечности, туловище; не удерживает позу (язык, «рука доярки») | стриатум: Гентингтон (двусторонняя, с деменцией), Сиденгам, лакуна напротив (гемихорея), лекарственная |
| Баллизм | размашистые бросковые движения из проксимальных суставов | быстрая, аритмичная, крупная амплитуда | рука и нога одной стороны | субталамическое ядро напротив: лакуна, гипергликемия |
| Атетоз | медленные «червеобразные» переразгибания и сгибания пальцев, перетекающие позы | медленная, непрерывная | дистально — кисти, стопы, лицо | стриатум и бледный шар: перинатальная гипоксия (ДЦП), ядерная желтуха; у взрослых — лакуна |
| Дистония | длительные сокращения с выкручиванием и патологическими позами, корригирующие жесты | медленная, с удержанием позы; усиливается при действии | фокальная (кривошея, блефароспазм, писчий спазм), сегментарная, генерализованная | скорлупа и бледный шар напротив (гемидистония, с задержкой от месяцев до нескольких лет после инсульта); наследственные DYT; болезнь Вильсона; лекарственная острая |
| Миоклонус | молниеносные толчки одной мышцы или группы, «вздрагивания» | очень быстрая, обычно аритмичная | любая; негативный миоклонус — астериксис («хлопающий» тремор) при печёночной и уремической энцефалопатии | кора, ствол, спинной мозг; постгипоксический, метаболический, эпилептический |
| Тики | стереотипные, повторяющиеся, с внутренним позывом, подавляются волей с нарастающим напряжением | быстрые, нерегулярные сериями | лицо, шея, плечи; вокальные | нарушение корково-стриарных кругов без очага: синдром Туретта, преходящие тики детства |
Тремор по типам
| Когда | Частота | Признаки | Где очаг | |
|---|---|---|---|---|
| Покоя | в покое, исчезает при движении | 4–6 Гц | «счёт монет», асимметричный, с гипокинезией и ригидностью | чёрная субстанция (паркинсонизм) |
| Постуральный | при удержании позы (вытянутые руки) | 4–12 Гц (чаще 6–12) | симметричный, кисти, голова, голос; усиливается при волнении и кофеине, уменьшается после алкоголя; семейный | эссенциальный тремор (мозжечково-таламические круги без очага); усиленный физиологический — тиреотоксикоз, гипогликемия, лекарства |
| Интенционный | при движении к цели, нарастает у цели | 3–5 Гц | крупный, с дисметрией и адиадохокинезом, на стороне очага | зубчатое ядро и верхняя ножка мозжечка |
| Холмса (рубральный) | в покое + постуральный + интенционный | 2–5 Гц | крупноразмашистый, «крыло птицы», инвалидизирующий, напротив очага | красное ядро и его связи (Бенедикт, рассеянный склероз, травма) |
| Дистонический | в дистонической позе | нерегулярный | в одной позе исчезает («нулевая точка»), корригирующие жесты | дистония (стриатум, бледный шар) |
Ригидность против спастичности
| Ригидность | Спастичность | |
|---|---|---|
| Сопротивление | равномерное на всём объёме, в обе стороны («свинцовая труба»), с зубчатым колесом | зависит от скорости: в начале больше, затем уступает («складной нож») |
| Мышцы | сгибатели и разгибатели одинаково; поза согнутая целиком | избирательно: в руке сгибатели, в ноге разгибатели — поза Вернике–Манна |
| Рефлексы и знаки | рефлексы нормальные, Бабинского нет; постуральные рефлексы усилены: феномен Вестфаля — после резкого пассивного тыльного сгибания стопа застывает в этом положении; феномен голени Фуа–Тевенара — лёжа на животе согнутая голень опускается медленно и не разгибается полностью | гиперрефлексия, клонусы, Бабинский |
| Сила | не снижена (замедлена) | снижена — центральный парез |
| Очаг | экстрапирамидная система: чёрная субстанция, базальные ядра | кортикоспинальный путь (центральный парез) |
Попробовать на модели
Карточка «Осмотр → Экстрапирамидная система» собирает тетраду, пробы и таблицы; очаги — в «Головном мозге»: чёрная субстанция, субталамическое ядро, хвостатое ядро, скорлупа и бледный шар; разборы случаев «Левую руку „бросает“» и «Дрожит правая рука в покое».
Источники
- Postuma R.B. et al. MDS clinical diagnostic criteria for Parkinson’s disease. Mov Disord. 2015;30(12):1591–1601.
- Bhatia K.P. et al. Consensus statement on the classification of tremors. Mov Disord. 2018;33(1):75–87.
- Campbell W.W. DeJong’s The Neurologic Examination. 8th ed. Ch. 28, 30.
- MSD Manual Professional: Parkinson Disease; Chorea, Athetosis, and Hemiballismus; Tremor; Dystonias.
- Скоромец А.А. и др. Топическая диагностика заболеваний нервной системы. Гл. «Экстрапирамидная система».
Ещё по теме
- Менингеальные знаки и ликвор
- Типы расстройств чувствительности
- Полиневропатия, миопатия, миастения, передний рог
- Координаторные пробы и атаксии
- Синдром запястного канала: как отличить от поражения выше
Учебный инструмент для врачей и студентов. Не предназначен для постановки диагноза и выбора лечения. 3D-модели — Z-Anatomy и Open3DModel, CC BY-SA 4.0.
НеврологияРефлексотерапияТравматологияКардиологияТемыДанные и cookieУсловия