Неврология · осмотр

Полиневропатия, миопатия, миастения, передний рог

Слабость без центральных знаков — это один из уровней нейромоторного аппарата: передний рог, корешок, сплетение, нерв, синапс или сама мышца. Нерв, корешок и сплетение различают по карте выпавших мышц; четыре остальных паттерна — по трём вопросам: есть ли чувствительные расстройства, проксимально или дистально, меняется ли сила в течение дня.

Четыре паттерна

Полиневропатия — Периферические нервы, дистальные аксоны

Дистально и симметрично: ноги раньше рук, слабость разгибателей стопы со степпажем, ахилловы рефлексы выпадают первыми.

Самые длинные аксоны страдают первыми, поэтому картина начинается со стоп и поднимается: онемение и жжение по типу «носков», затем слабость тыльного сгибания стопы (степпаж, шлёпающая походка), выпадение ахилловых, позже коленных рефлексов; кисти присоединяются, когда уровень на ногах доходит до колен. Чувствительные расстройства — полиневритического типа, с преобладанием боли и температуры (тонкие волокна: диабет, алкоголь) или вибрации и суставно-мышечного чувства с сенситивной атаксией (толстые волокна, демиелинизация). Вегетативные знаки: сухая кожа, ортостаз, тахикардия.

Острая восходящая слабость с арефлексией, при которой парестезии есть, а объективные выпадения чувствительности скудны, — синдром Гийена–Барре: дыхательные мышцы и бульбарные под угрозой, оценивать ЖЕЛ и глотание. Асимметричное, «не по длине» поражение отдельных нервов — множественная мононевропатия, другой круг причин (васкулит, диабет).

Миопатия — Мышца

Проксимально и симметрично: плечевой и тазовый пояс; чувствительность и рефлексы целы, КФК повышена.

Слабость мышц поясов: трудно встать со стула и с корточек (приём Говерса — опираясь руками о бёдра), подняться по лестнице, причесаться, поднять руку выше горизонтали; «утиная» походка, крыловидные лопатки, гиперлордоз. Чувствительность не страдает никогда. Рефлексы долго сохранены и снижаются пропорционально атрофии, а не раньше неё. Атрофия проксимальная, при мышечных дистрофиях — с псевдогипертрофией икр. Миалгии и слабость шеи и глотки — при воспалительных миопатиях; миотония (не расслабить кисть после сжатия) — при дистрофической миотонии.

Проксимальная слабость без повышения КФК и с утомляемостью — подумать о миастении; с болями и уплотнением мышц — о полимиозите; с птозом и дисфагией у пожилого — об окулофарингеальной дистрофии. Эндокринные и лекарственные миопатии обратимы.

Миастения — Нервно-мышечный синапс

Патологическая утомляемость: глазодвигательные, бульбарные и проксимальные мышцы слабеют к вечеру и при повторении, отдыхают — восстанавливаются.

Птоз и двоение — чаще асимметричные и меняющиеся, не укладывающиеся в один нерв; гнусавость, дисфагия, слабость жевания к концу еды, «свисающая» голова, проксимальная слабость конечностей. Главное — колебания: утром лучше, к вечеру и после нагрузки хуже. Пробы на утомляемость: удержание взора вверх 1 минуту (птоз нарастает), счёт вслух до 50 (гнусавость), 20 подъёмов рук или приседаний. Холод улучшает нервно-мышечную передачу (тормозит ацетилхолинэстеразу) — приложенный к веку лёд на 2 минуты уменьшает птоз. Чувствительность, рефлексы и мышечная масса не страдают.

Миастенический криз — слабость дыхательных и глоточных мышц; при нарастающей дисфагии, одышке и тихом голосе оценивать дыхание и глотание немедленно. Ряд лекарств усиливает нервно-мышечный блок — анамнез по препаратам обязателен (без перечня здесь: это задача клинических рекомендаций).

Передний рог — Мотонейрон переднего рога спинного мозга

Асимметрично, с ранней грубой атрофией и фасцикуляциями; чувствительность цела; при БАС — с оживлёнными рефлексами и Бабинским.

Поражение второго мотонейрона без чувствительных расстройств: вялый парез с ранней атрофией (кисть «обезьяньей лапой», западение межкостных промежутков), фасцикуляции в покое — видимые подёргивания пучков в мышцах и языке, крампи. Начало обычно асимметричное — одна кисть, стопа или бульбарные мышцы (дизартрия, дисфагия), затем распространение. При боковом амиотрофическом склерозе одновременно страдает пирамидный путь: атрофичная мышца с фасцикуляциями и при этом оживлённый рефлекс, клонусы, Бабинский. Спинальные мышечные атрофии — симметричнее и проксимальнее, полиомиелит — остро, после лихорадки, асимметрично.

Фасцикуляции без слабости и атрофии у здорового — доброкачественные. Шейная миелопатия с радикулопатией может имитировать БАС, но даёт чувствительные расстройства и боль — поэтому МРТ шейного отдела обязательна. Чувствительные расстройства исключают чистое поражение переднего рога.

Таблица различий

Попробовать на модели

Карточка «Осмотр → Уровень поражения» красит распределение слабости каждого паттерна на 3D-фигуре и ведёт к связанным разделам: полиневритическому типу чувствительности, синдрому переднего рога с пирамидным путём и силе по MRC.

Источники

1. Скоромец А.А. и др. Топическая диагностика заболеваний нервной системы. Гл. «Произвольные движения и их расстройства».
2. Campbell W.W. DeJong’s The Neurologic Examination. 8th ed. Ch. 27–29.
3. MSD Manual Professional: Overview of Peripheral Nervous System Disorders; Myasthenia Gravis; Amyotrophic Lateral Sclerosis.
4. Brazis P.W., Masdeu J.C., Biller J. Localization in Clinical Neurology. 7th ed. Ch. 1–2.

Ещё по теме

• Менингеальные знаки и ликвор
• Типы расстройств чувствительности
• Синдром запястного канала: как отличить от поражения выше
• Локтевой нерв: у локтя или на запястье
• Свисающая кисть: где поражён лучевой нерв

Все темы →

Учебный инструмент для врачей и студентов. Не предназначен для постановки диагноза и выбора лечения. 3D-модели — Z-Anatomy и Open3DModel, CC BY-SA 4.0.

НеврологияРефлексотерапияТравматологияКардиологияТемыДанные и cookieУсловия